Juvenil idiopatisk arthritis (JIA) hos børn: symptomer, behandling

Hvad er juvenil idiopatisk arthritis?

Ung idiopatisk arthritis Er en gruppe relaterede barnesygdomme, der begynder ved 16 år og omfatter vedvarende eller tilbagevendende ledbetændelse.

Juvenil idiopatisk arthritis (JIA) er en gruppe af sjældne sygdomme præget af ledbetændelse (gigt). JIA kan også påvirke andre organer eller bindevæv. På trods af at JIA er forskellig fra leddegigt hos voksne, disse sygdomme har ligheder.

Årsagen til JIA er ukendt. Selvom JIA ikke er arvelig, kan arvelige faktorer øge chancerne for at det udvikler sig.

Nogle former for juvenil idiopatisk arthritis kan forårsage feber, udslæt og hævede lymfeknuder og kan påvirke hjertet. Diagnosen stilles på grundlag af barnets symptomer og fysisk undersøgelse, da der ikke er en eneste endelig laboratorietest for at diagnosticere denne sygdom.

Klassifikation

Der er flere former for JIA. Mens hver form har forskellige egenskaber, har de lignende egenskaber. JIA -formularen bestemmes ud fra resultaterne af en lægeundersøgelse og laboratorietest. Følgende former for JIA er mulige:

• Oligoartikulær JIA;
• Polyartikulær JIA (med negativ eller positiv reumatoid faktor);
• Enthesitis-relateret arthritis;
• Psoriatisk JIA;
• Udifferentieret JIA;
• Systemisk JIA.

Et barn kan have en form for sygdommen på diagnosetidspunktet, men nogle gange udvikler det sig til en anden form, efterhånden som sygdommen skrider frem.

Oligoartikulær JIA er den mest almindelige form og forekommer normalt hos unge piger. I denne form påvirkes fire eller færre led i løbet af de første 6 måneder af sygdommen (oligo betyder lidt). Det mest berørte led er knæet.

Polyartikulær JIA er den anden mest almindelige form og forekommer i sen barndom. I denne form for sygdommen påvirkes fem eller flere led (poly betyder mange). Denne form er opdelt i to typer: reumatoid faktor negativ og reumatoid faktor positiv.

Reumatoid faktor Er et antistof i blodet. Dets høje niveauer kan forekomme hos patienter med leddegigt, men kan også forekomme hos patienter med andre autoimmune sygdomme (for eksempel, systemisk lupus erythematosus, polymyositis eller systemisk sklerose). Børn med positiv reumatoid faktor har rheumatoid faktor antistoffer i blodet.

Den positive type reumatoid faktor forekommer normalt hos unge piger og ligner reumatoid arthritis hos voksne. I begge typer kan gigt påvirke det samme led på begge sider af kroppen (for eksempel begge knæ eller to arme) og påvirker ofte de små led i hænder og fødder.

Enthesitis-relateret gigt indebærer samtidig tilstedeværelse af gigt og enthesitis (smertefuld betændelse på stedet for fastgørelse af sener og ledbånd til knoglen). Det er mest almindeligt hos ældre drenge, der også udvikler symptomer i rygsøjlen (spondyloarthritis), især ankyloserende spondylitis eller reaktiv arthritis. Gigt påvirker normalt leddene i underkroppen.

Psoriatisk JIA forekommer normalt hos unge piger, men kan også udvikle sig hos ældre mænd og kvinder (lige meget). Patienter kan have en hudlidelse psoriasis eller der er en familiehistorie med psoriasis hos en forælder eller søskende.

Udifferentieret JIA diagnosticeres, hvis sygdommen ikke opfylder kriterierne for anden form eller opfylder kriterierne for mere end én form.

Systemisk JIA (Stadig sygdom) inkluderer tilstedeværelse af gigt sammen med ekstralartikulære manifestationer i form af feber, udslæt, hævede lymfeknuder og betændelse omkring hjerte og lunger.

Unge idiopatiske gigt symptomer

Juvenil idiopatisk arthritis (JIA) forårsager symptomer i leddene og undertiden i øjnene og / eller huden.

Fælles symptomer vises med enhver form for JIA. Når et barn vågner, kan de føle stivhed i deres led. Leddene er ofte hævede og varme at røre ved. Ledsmerter udvikler sig senere, men smerten kan være mindre alvorlig end forventet i betragtning af hævelsens størrelse. Smerten kan stige med bevægelse i leddet. Børn kan være tilbageholdende med at gå eller halte. Hvis de ikke behandles, kan ledsmerter fortsætte i mange år. Nogle børn har dog ikke smerter.

Enthesitis kan forårsage ømhed i bækkenet, lårbenet, rygsøjlen, knæskallen, underbenet lige under knæet, akillessenen og fodsålen.

Betændelse i øjnene forekommer med enhver type JIA, men oftest med oligoartikulær JIA og sjældnere med systemisk JIA. Betændelsen påvirker normalt øjets iris (iridocyclitis). Iridocyclitis i JIA forårsager normalt ingen symptomer (ingen smerter eller rødme), men nogle gange resulterer det i sløret syn og uregelmæssige elever. Men hvis iridocyclitis ikke behandles, kan det føre til ardannelse, grå stær, glaukom og permanent synstab. Sjældent udvikler børn med enthesitis-associeret gigt øjenrødme, smerter og lysfølsomhed.

Hudafvigelser findes hovedsageligt i psoriasis og systemisk JIA. Børn med psoriasis JIA kan udvikle ru, psoriasislignende skorper på huden, hævelse af fingre og tæer og fordybninger i neglene. Børn med systemisk JIA udvikler undertiden et kortvarigt udslæt i form af flade lyserøde eller orange-lyserøde pletter med et klart center-hovedsageligt på bagagerummet og overbenene eller armene. Udslæt forekommer i flere timer (ofte om aftenen og ledsages af en temperaturstigning) og vises ikke altid samme sted.

Systemisk JIA forårsager feber og betændelse ikke kun i leddene. Børn med systemisk JIA har normalt feber og udslæt, der ofte går forud for ledsmerter og hævelse. Temperaturen stiger og falder, normalt i mindst 2 uger. Temperaturerne er normalt højest om eftermiddagen eller aftenen (ofte op til 39 ° C og derover) og vender derefter hurtigt tilbage til det normale. Et barn med feber kan føle sig træt og irritabel. Leveren, milten og lymfeknuderne kan blive forstørrede. Nogle gange udvikler betændelse i membranerne omkring hjertet (pericarditis) eller lungerne (pleurisy), hvilket forårsager brystsmerter. Denne betændelse kan få væske til at bygge op omkring hjertet, lungerne og andre organer.

Komplikationer af JIA

Enhver form for JIA kan forstyrre normal fysisk vækst. Deformation af leddene kan udvikle sig uden behandling. Hvis JIA forstyrrer kæbens vækst, kan det føre til dannelse af en lille hage (micrognathia). Langsigtet (kronisk) ledbetændelse kan i sidste ende føre til deformation eller permanent skade på det berørte led.

Diagnostik

En læge diagnosticerer JIA baseret på symptomerne og resultaterne af den fysiske undersøgelse.

Der er ingen enkelt endelig laboratorietest for JIA, men nogle blodprøver hjælper med at differentiere en form for sygdommen fra en anden. Blodprøver udføres for at påvise reumatoid faktor, antinukleære antistoffer, anticykliske citrullinerede peptidantistoffer og et tilsvarende antigen kaldet HLA-B27, som er til stede hos nogle mennesker med leddegigt og er forbundet med autoimmun sygdomme. Mange børn med JIA har imidlertid ingen reumatoid faktor eller antinukleære antistoffer i blodet.

Børn med JIA, der har antinukleære antistoffer i blodet, har større risiko for at udvikle iridocyclitis. Børn bør undersøges for iridocyclitis af en øjenlæge (øjenlæge) flere gange om året, uanset tilstedeværelsen af ​​symptomer, da iridocyclitis ikke må forårsage symptomer, selvom betændelse i øjet allerede er begyndt. Børn med oligoartikulær eller polyartikulær JIA, der har antinukleære antistoffer i blodet, bør have en øjenundersøgelse hver 3. måned. Børn med oligoartikulær eller polyartikulær JIA, der ikke har antinukleære antistoffer i blodet, bør have en øjenundersøgelse hver 6. måned. Børn med systemisk JIA bør have en øjenundersøgelse en gang om året.

Røntgenstråler kan tages for at opdage karakteristiske ændringer i knogler og led.

Behandling af ung idiopatisk arthritis

Forskellige former for juvenil idiopatisk arthritis (JIA) behandles på lignende måde og reduceres sværhedsgraden af ​​smerte og betændelse, bruges de samme lægemidler som til behandling af gigt i voksne. Typisk brugt til at lindre symptomer ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) og er mest effektive til enthesitis-associeret gigt. Selvom NSAID'er kan hjælpe med at lindre symptomer, stopper de imidlertid ikke udviklingen af ​​ledsygdom.

Nogle antireumatiske lægemidler, de såkaldte grundlæggende antireumatiske lægemidler Sygdomsmodificerende PDBI'er kan bremse udviklingen af ​​JIA og forbedre resultaterne markant. DMARD'er omfatter methotrexat, etanercept, adalimumab og infliximab (tumornekrosefaktor-alfa-proteinhæmmere, involveret i betændelse), samt anakinra og canakinumab (hæmmere af interleukin-1, et protein involveret i betændelse). Bivirkninger af methotrexat omfatter nedsat produktion af hvide blodlegemer, røde blodlegemer og blodplader (knogledepression). hjerne) og toksiske virkninger på leveren, derfor bør børn, der tager dette lægemiddel, testes regelmæssigt blod. Toclizumab (en interleukin-6-hæmmer) er ordineret til børn med polyartikulær eller systemisk JIA. Nogle gange, især hos børn med spondyloarthritis, bruges en anden DMARD (sulfasalazin). Systemisk JIA reagerer ofte godt på behandling med lægemidler, der blokerer virkningerne af interleukin-1.

Læger kan komme ind kortikosteroider direkte ind i det eller de berørte led. Læger forsøger at undgå brug af systemiske kortikosteroider (f.eks. Oral brug prednisolon), men disse lægemidler kan være nødvendige hos børn med svær systemisk JIA. Om nødvendigt behandling med kortikosteroider for at reducere sandsynligheden for langsigtede komplikationer, herunder væksthæmning, osteoporose (sprøde knogler) grå stær og osteonekrose (knogledød) anvendes den lavest mulige dosis.

Iridocyclitis behandles i første omgang med kortikosteroid øjendråber, som undertrykker betændelse. Hvis denne behandling mislykkes, bruges methotrexat ofte og om nødvendigt et lægemiddel, der blokerer virkningerne af tumornekrosefaktor. Øjedråber udvider pupillen og hjælper dermed med at forhindre permanent skade på øjet. Hvis øjet er blevet beskadiget, kan operation være nødvendig.

Som med leddegigt hos voksne bruges ikke-medicinsk behandling også til børn. For eksempel hjælper fysioterapi og fleksibilitetsøvelser med at opretholde ledstyrke og funktion.

Vejrudsigt

Under behandlingen har 50-70% af børn asymptomatiske menstruationer (remission). Prognosen hos børn med polyartikulær JIA med positiv reumatoid faktor er mindre gunstig. Ved tidlig behandling er de fleste børn i stand til at leve et normalt liv.