omphalocele

omphalocele - er en medfødt misdannelse tung, som manifesterer sig ved, at bughulen organer( lever og tarm) hos fosteret, strækker sig udad gennem navlestrengen ring, som patologisk forøget. Omphalocele nyfødte - en alvorlig medfødt anomali, kombineret med det højeste niveau af neonatal dødelighed. Omphalocele helbredelig problemet ligger i kompleksiteten af ​​en bestemt kirurgisk korrektion af defekten i den høje frekvens af forekomst af kombinerede alvorlige medfødte misdannelser. På trods af sygdommens sværhedsgrad, har opnået betydelige resultater lovende terapi, forbedret prognose den fremtidige rentabilitet af barnet, en tilfredsstillende fremtid. Et grundlæggende aspekt i sygepleje disse børn er en institution, hvor leveringen skal finde sted, ideelt set bør det højt specialiserede centre med højteknologisk udstyr til kirurgi, neonatal intensivafdeling.

Fostrets omfalocelle - hvad er det?

Omphalocele forekommer hos 2-3 børn pr. 10.000 levendefødte. Diagnose af denne defekt, på tidspunktet for moderne muligheder for prænatal diagnose, er ikke svært. Men der er falsk positive resultater ofte er forbundet med det faktum, at for omphalocele accepteret fysiologisk "hernial" fremspring af tarmens sløjfer i fosteret. Det foregår på stadiet for rotation( pivot) organer, som er den normale udvikling af fordøjelseskanalen. I dette tilfælde bughulen er lille og bughinden er ikke fuldt dannet, så den normale udvikling af tarmen og rotationen af ​​løkken går gennem de "svage" sted, og efter afslutning af alle processer tilbage på plads og dække dannet af bughinden. Denne udviklingstrin forekommer på tidspunktet fra 9 til 14 ugers drægtighed. I denne periode, og der er fejl diagnostiske omphalocele og gastroschisis( udbytte tarmen og maven gennem defekt åbning i forvæggen af ​​maven).Derfor er diagnosen omphalocele mere pålidelig under undersøgelsen, startende fra den 15. uge af graviditeten.

ultralyd billede viser et omphalocele intestinal billeddannelse i navlestrengen ring strækker sig ud over maven. Mistanke om omphalocele i undersøgelsen i kvindernes center, en specialist, der gennemførte ultralyd, sammen med lægen, der fører gravid, beslutte, om at omdirigere kvinder til prænatal Kommissionen. Strukturen af ​​perinatal konsultationer omfatte: fødselslæge-gynækolog, en genetiker og en neonatolog, kardiolog, pædiatrisk kirurg og intensivist. I betragtning af den høje sandsynlighed for kombineret defekter af vitale systemer, muligheden for dem helbredes, neonatal levedygtighed, kirurgiske muligheder og volumen genoplivning, valgte taktik i den aktuelle graviditet, tegnet af en metode til levering er bestemt af handicap prognose, tilstrækkeligheden af ​​barnets udvikling i fremtiden.

nyfødte og føtal omphalocele sjælden i isoleret form. Meget ofte er denne anomali en bestanddel af det sæt af symptomer, der er karakteristiske for en bestemt kromosomal sygdom. Mere end 20 syndromer er beskrevet i den videnskabelige litteratur, hvor omphalocele er obligatorisk. Den mest almindelige af disse er: et par trisomi 18( Edwards syndrom) og trisomi 13 par( Patau syndrom), Beckwith-Wiedemann syndrom, trisomi 21 par( Downs syndrom).Medfødte abnormiteter med stor hyppighed, som er kombineret med omphalocele:

- kloaksvaberprøver exstrophy( bugvæggen defekt, udbytte blære opdelt i to tyktarmen, uden for);

- pentad Cantrell( brystvæggen defekt, defekten hjertesækken( serosa af hjertet), hjertesygdomme med sin udgang til brystvæggen defekt, diafragmabrok, omphalocele);

- syndrom fostervand strenge( garn dannet af væggene af membranerne, som vikle kropsdele og forårsage forskellige defekter);

- Uregelmæssigheder i kroppen af ​​skaftet( en misdannelse af maven sidevæg af legemet, ledsaget af frigivelse af bughulen til ydersiden, en anomali position af hjertet, misdannelser af rygsøjlen og ekstremiteterne).

Med hensyn til graviditet, belastet af tilstedeværelsen af ​​føtalt omphalocele, bindende punkt er konsultation genetik, med at holde karyotypebestemmelse( kvalitativ og kvantitativ bestemmelse af kromosomer).Kan udføres sådan invasiv( trænger ind i kroppen) som undersøgelsen:

- fostervandsprøve( punktere føtalt blærevæggen til opsamling fostervand prøver( membraner) vand);

- Horionbiopsiya( prøver til analyse af moderkagevæv( føtal ydre kappe) gennem livmoderkanalen);

- cordocentesis( føtalt blæren gennem punkturen væggen lavet hegn føtalt navlestrengsblod).

Baseret på de konklusioner og afgørelser af høringen, eksperter behandlet spørgsmålet om det ønskelige i og muligheden for at fortsætte graviditeten. Hvis Kommissionen om indgåelse af prænatal graviditet fortsætter, leveringsmåde valgt individuelt i hvert enkelt tilfælde, hvis størrelsen af ​​en lille omphalocele, derefter lov naturlig fødsel. Men i de fleste tilfælde, foretaget udvinding af fosteret ved kejsersnit.

omphalocele: Årsager

præcise årsag som en faktor, der forårsager neonatal og føtal omphalocele, ikke på nuværende tidspunkt fundet. Den mest tilbøjelige til at forårsage fejl på tidspunktet for rotation af tarmen turn - bindende og fysiologisk trin i udviklingen af ​​fordøjelseskanalen. Når krænke drejningsmoment opretholdes "fysiologisk" navlebrok, som er kombineret med en defekt af peritoneum, danner omphalocele. Det er teoretiseret, at denne patologi kan forekomme på tidspunktet for dannelsen af ​​bogmærke og embryonale væv, hvoraf i fremtiden vil blive dannet organer og komponenter af bugvæggen.

omphalocele refererer til embriofetopatiyam, der udvikler sig i den embryonale periode( de første tre måneder af graviditeten).Derfor er den vigtigste og mest afgørende del af tiden i udviklingen af ​​fosteret er det første trimester, den såkaldte "kritiske" periode.

faktorer, der udløser udviklingen af ​​forskellige anomalier, misdannelser og føtale misdannelser:

- extragenital( ubeslægtede sygdomme kønsorganer) graviditet patologi: sygdomme i det respiratoriske og kardiovaskulære systemer, endokrinopatier, genetiske og kromosomafvigelser, blodsygdomme, oncopathology, mindre vækst150 cm;

- stofmisbrug, afhængighed af alkohol, tobak som en fremtidig mor og far;

- tynget obstetrisk historie: ung alder( under 18 år), alder primigravida( 35 år), tilbagevendende abort og fødsel af små til gestationsalder børn, barnløshed uanset årsag, død børn under prænatal, fødsel og tidlige neonatale( første 7 dage)periode, fødsler af børn med udviklingsforstyrrelser;

- modtagelse teratogene( forårsager fosterskader) præparater: lithiumsalt, Warfarin, colchicin, Aminopterin, quinin, thalidomid, etc;.

- nuværende obstetriske komplikationer af graviditeten( tidlig alvorlig toxemia og truslen om afbrydelse, intrauterin infektion, graviditet-induceret og immunologiske konflikt osv.

- effekt på gravide skadelige miljøfaktorer( husholdninger, industri kemiske giftstoffer, stråling, eksponering for patologisk temperatur, støj og vibrationer.)

omphalocele: symptomer og tegn på omphalocele

Klinisk manifestation af den nyfødte er outputtet af abdominale indhold gennem den patologisk udvidetNoe umbilical ring. Størrelse omphalocele bestemmer, hvilke organer eventriruyut( ud) fra brokporten. På en lille defekt( 5 cm) og sekundære( 10 centimeter) i navlestrengen ring placeret tarmslynger, med en stor defekt( 10 centimeter oga) -. tarmslynger og en del af leveren hvis størrelsen af ​​omphalocele stor og har membranen defekt, kan broksækken få hjerte

hernial omphalocele taske præsenterede membraner navlestreng, kanterne er umbilical fartøjer( to arterier og Wien) og konvergerer ved toppen af ​​brok.th fremspring danner en normale struktur navlestrengen. Formen af ​​herniation omphalocele kan være sfæriske, hemisfæriske, champignon. Hvis brud opstår

broksækken derefter eventrirovannye organer vises som gastroschisis: edematous tarmvæg, dækket af et lag af fibrin.

omphalocele og gastroschisis ligner hinanden i udseende og begge disse laster er de laster den forreste bugvæg, men der er nogle forskelle mellem dem, som fører til forskellige taktikker, når de vælger en terapi. Når omphalocele som enhver brok brokporten og har en pose, og der er gastroschisis disse komponenter. Gastroschisis aldrig eventriruet leveren. Når omphalocele er næsten altid til stede alvorlige misdannelser i andre organer og systemer, og gastroschisis er normalt isoleret defekt.

Det vigtige punkt er, at med en lille defekt i ringen kan gå en lille del af navlestrengen kræft, så det kan tages som et fortykket snor. Som følge af en sådan fejl i behandlingen af ​​ledningen rest ved påføring af hæfteklammer eller ligaturer kan dissekeres tarmvæggen, hvilket vil forårsage blødning, nekrose( vævsnekrose) og peritonitis( bughindebetændelse).I tilfælde af uenighed( tyk navlestreng, umbilical bred ring, varicer) navlestreng ligeret 10-15 centimeter afgår fra bunden, omhyggeligt radiografi udføres i et fremspring på en side. Hvis der er synlig på røntgenbillede omphalocele tarmslynger uden for bughulen.

ofte omphalocele er en del af en sådan alvorlig anomali som Beckwith-Wiedemann syndrom. Til dette syndrom undtagen omphalocele kendetegnet ved: macroglossia( stigning sprog, hvilket kan hæmme vejrtrækning) og en stigning i indre organer( pancreas, lever, milt).Klinisk dette syndrom manifesteret ved hyperinsulinisme( forhøjede niveauer af insulin - et hormon, der reducerer blodsukker) og hypoglykæmi( lavt blodsukker).Hypoglykæmi er farlig tilstand for en nyfødt, dette skyldes de negative virkninger af glukose mangel på hjerneceller, der forårsager alvorlige encefalopati. I nærværelse af Beckwith-Wiedemann syndrom overvåges blodglukosovervågningen især omhyggeligt. I betragtning af den kombination af omphalocele

spædbørn med svære handicap, er det obligatorisk at gennemføre yderligere instrumentale teknikker. Røntgenstråler, neurosonografi, ekkokardiografi, ultralydsundersøgelse udføres.

omphalocele: kirurgi og behandling af neonatal omphalocele

kræver akut primær pleje på fødestuen. Når et barn fødes med defekten er nødvendigt at observere den termiske regime, Baby tør ble, ifølge vidnesbyrd rengøringsstationen oropharynx, dekomprimerer mavesonde, gennemføres, hvis det kræves, primær genoplivning, er intubation udført på vidnesbyrd overførslen af ​​hjælpesignalet kunstig ventilation. Barnets stilling skal være på hans side eller underlivet. Hernial fremspring er placeret i en steril plastpose. Transport til intensivafdelingen udføres i et forberedt transportmiddel. På trods af, at børn med omphalocele, for det meste, fuldbårne, de er placeret i inkubatoren, hvilket skaber de mest komfortable betingelser, valgte optimale parametre for fugtighed og temperatur. Hvis

omphalocele størrelser er meget store eller der er flere sochetannye alvorlige misdannelser, så er det konservativ behandling. Den består i den daglige behandling af navlestræk med garvematerialer. Til dette omphalocele fikseret i en lodret ophængt tilstand og påført på ledningen kaliumpermanganat eller 5% povidon-iod. Over tid, som tørring skaller dannes tætte arvæv og til sidst dannede ventrale brok( udbytte under maveskindet hulrum, ved unormal åbning i forvæggen af ​​maven).

For små og mellemstore omphalocele udføres en radikal en-trins kirurgisk procedure. I dette tilfælde er en vigtig betingelse, at volumenet af brokken skal svare til bukhulrummets kapacitet. Betjening forsigtigt flytte organer uden at skabe en høj intra-abdominalt pres, observere de egenskaber, korrekt placering bureauer, som blev brudt, da en ufuldstændig drejning på et fosterstadiet i udviklingen. Herefter er alle lag i den fremre abdominalvæg lag for lag. Operationen afsluttes ved dannelsen af ​​en "kosmetisk" navle. Hvis omphalocele lille størrelse kombineret med vedholdende æggeblomme kanal er driften suppleret med dens resektion( excision).

Med større omphalocele hjælp skelsættende giver kirurgisk pleje. Den første etape af broksækken åbnes, og en fasciale lag af bugvæggen sutureres med sterilt siliconebelagt silastic pakke, hvor så vidt muligt, reducere en eventrirovannye organer. Så posen er fastgjort og fikseret i en lodret ophængt tilstand. Under et gennemsnit på to uger organer gradvist og uafhængigt reducere en pakke metodisk er bundet i bunden. Det andet trin fjernes fra posen og silikone hudtransplantat mave dannet et lille ventral brok. Den sidste fase af kirurgisk behandling er den korrektion af ventrale brok i en alder af 6 år, med omhyggelig suturering af lagene i bugvæggen og den obligatoriske dannelse af "kosmetisk" navle. Efter operation

vigtigt punkt er forlænget parenteral( spring fordøjelseskanalen) effekt, som udføres ved hjælp af dybe venøse linjer. Til dette formål, specielt sammensatte intravenøs indgivelse omfattende optimale sammensætning af proteiner og kulhydrater, fedt, forskellige vitamintilskud, sporelementer, elektrolytter. Kontinuerlig infusion terapi udføres med indførelsen af ​​støtte præparater, antibakteriel behandling, forebyggelse af blødning, etc. Implementeret

respirator( luftvejs) terapi ved assisteret ventilation for at lette barnets tilstand og forhindrer luft pererazdutiya maven og tarmene. Korrektion af defekter

kombineret hjerte, blodkar, hjerne, knogler og urinveje systemer transporteres til sundhed specialister smalprofil( kardiologi, ortopædi, neurokirurgi, angiologi, urologi, etc.).

omphalocele: Konsekvenser

konsekvenser af en sådan en skamplet ligesom omphalocele kan være følgende:

- Sprængning af navlestrengen membraner. Hvis det forekommer i livmoderen, er der en aseptisk( ikke-infektiøs middel), betændelse i organer, således at de er dækket af en fibrin kappe. Hvis pausen opstår efter fødslen, er det betændelse forårsaget af tilsætning af sekundær mikroflora;

- Sepsis. Alvorlig komplikation, der udvikles som følge af patogenet til at indtaste blodet fra det primære kammer, efterfulgt af en total spredning af infektion;

- Bleeding. Det sker på pause navlestrengen skibe, traumatisk tarmvæggen, lever, mesenteriske fartøjer;

- Nekrotizirovanie tarmvæggen. Kredsløbsforstyrrelser, tørring, inflammatorisk tarmsygdom fremme vævsnekrose;

- Intestinal klæbende obstruktion. Den vigtigste årsag til tarmobstruktion dannelse er dannelsen af ​​bindevæv adhæsioner mellem tarmslynger inden i lumen af ​​maven og andre organer.

- invalidism på grund af behovet for at overlejre Enterococcus eller kolostomi, reducere livskvaliteten.

dødelig udgang, handicap som følge af en isoleret omphalocele praktisk talt ikke forekommer.Årsagen til den negative udfald er sochetannye alvorlige fejl og orgel abnormiteter.

omphalocele - en medfødt defekt af den tunge, diagnose er mulig i den prænatale fase, som gør det muligt at bestemme den plan for at gennemføre den nuværende graviditet, og taktik om fremtiden for den nyfødte. Det største problem med kirurgisk korrektion af denne skævhed ligger i det faktum, at en isoleret omphalocele er ekstremt sjældne. Skader på rekruttering og kvalitet af kromosomer, alvorlige defekter i vitale indre organer - de vigtigste satellitter omphalocele. Det er helbredes, og komorbiditet er fundamentale udsigter i livet, handicap, videreudvikling.

niveau af perinatal pleje i tilstrækkelig grad hjælpe disse børn, og i nogle tilfælde giver passende funktionalitet af kroppen, bidrager til muligheden en fuld livskvalitet.